文献前沿 I 三例患有骨软骨发育不良的苏格兰折耳猫的RT疗法的作用及并发症
来源:半岛体育电子注册    发布时间:2023-08-05 00:27:52

  一只小于12月龄的未绝育雌性苏格兰折耳猫(SF)被送至日本兽医与生命科学大学(VMTH-NVLU)的兽医教育医院,就诊原因是继续数月的缓慢痛苦而导致的运动不耐受。经触诊,患猫简直不敢活动,不肯被触碰。她的四肢短粗又变形,显着的巨大足底显露和变形脚趾甲。足底皮肤因外生疣而被拉伸。尾巴又粗又硬。之前未进行任何医治。

  对四肢、尾巴、腹部和胸部进行x线)。前肢x线片显现腕骨、第五掌骨和指骨有新的骨增生。远端掌骨和指骨短、粗、变形。在后肢,跗骨、跖骨和指骨上观察到新的骨增生。这些骨头短厚又变形。尾巴x线片显现骨增生,尾椎短且变形。椎间隙缩小,尾椎曲折。

  依据种类、病症、临床查看和x线查看成果,确诊该患猫为折耳猫骨软骨发育不良(SFOCD)。

  因为病情严峻,这只猫被主人扔掉。这只猫现由兽医院工作人员收养并在其的知情同意下,对该患猫右侧肢体进行放射医治(RT),作为缓慢痛苦的姑息性医治。为了评价作用和并发症,仅对单侧肢体进行放疗。

  依据患猫的x线D医治计划软件进行医治计划的拟定。在医治进程中,猫麻醉后,平躺在和患猫形状匹配的线 MV X-射线直线加速器进行姑息性放射医治。该计划包含6次分次剂量,每次1.5 Gy,每周一、三、五进行医治,总剂量为9Gy。

  临床症状在放疗开端后2周内消失。放疗进程完毕后,定时行x线)。未见疾病开展。无急性并发症,包含脱毛、色素冷静、湿性脱屑等。在医治侧和未医治侧之间没有显着印象学差异。38个月后,猫的左边肢体呈现了剧烈痛苦的痕迹。依据上述计划对左前肢和后肢进行放射医治。这只猫被监测了60个月。在60个月时,晚期放疗并发症包含掉发、骨或神经坏死和肿瘤产生未被观察到(图4)。猫能自若地行走、奔驰和跳动。x线查看显现骨病变未见改动。

  图2 前肢在放射医治12、24、36和60个月的接连x线个月的接连x线个月时的相片。尽管四肢和尾巴显着短、粗、变形,但病变与开端确诊时没有差异。(A)折耳的面部外观(B)尾巴(C)前肢(D)前肢的指骨和趾垫(E)右后肢(F)后肢的指骨和趾垫

  对四肢、尾部、腹部和胸部进行x线拍摄。左后肢跟骨有重生骨增生,双侧跗骨有骨赘。前肢和尾部未见其他骨损害。

  猫被确诊为SFOCD并监测了59个月。为了减轻缓慢痛苦,依据上述计划对两后肢进行放射医治。临床症状在放疗开端后1个月内衰退。在放疗部位未观察到急性不良反应。放疗完毕后,惯例行x线个月时,观察到足底外生骨骺。外生骨骺渐行性开展至26个月。但是直到59个月时,没有观察到其他进一步的开展。右跗骨关节骨赘逐步开展到50个月,但在后直至59个月无进一步开展。在此期间未见晚期并发症。猫状况安稳,不需求美洛昔康医治。

  一只1.5岁的雌性完好SF猫因右后肢跛行1年而被送到VMTH-NVLU。这只猫无法跳动,她不肯意让人触诊她的右后肢,右后肢也不肯着地。之前未进行任何医治。

  对四肢、尾部、腹部和胸部进行x线查看。双侧跗骨、跖骨和跟骨均可见骨增生;在两个跗骨关节周围也发现骨赘;尾巴的x光片显现尾椎骨短且变形;前肢未见病变。

  依据临床症状和印象学体现,确诊为SFOCD。依据上述计划对两后肢进行放射医治。临床症状在医治开端后1个月内衰退,未见急性不良反应。16个月的惯例x线片查看未显现骨病的任何进一步开展。一直到48个月时,咱们观察到双跗关节周围呈现了新的变形,但她的活动力并没有下降。她随访了72个月,没有任何问题。未见晚期并发症。

  低剂量放射医治(LD-RT)一般用于医治炎性和退行性疾病,包含人类的痛苦性足跟骨刺、网球/高尔夫球运动员手肘部、痛苦性骨关节炎和增生性综合征。尽管镇痛作用的具体机制没有承认,但或许与抗炎活性有关。

  在兽医学中,尽管有经过LD-RT医治关节炎的动物模型试验,但LD-RT疗法在狗和猫的临床病例数据仍然有限。一篇SF病例报导了sfod的低剂量放射医治,但是,这依旧需求更大样本量和长时刻随访期的进一步研讨。

  SF猫是在20世纪60年代前期在苏格兰的珀斯郡区域开展起来的。1961年,人们在当地的一个农场发现了一只耳朵朝前折叠的纯白猫。这只天然生成变形的猫是苏格兰折耳猫的先人。该种类于1966年在英国猫协会注册,但因为耳聋和肢体反常(骨软骨发育不良),1974年在英国被制止繁育。但该种类继续在美国繁衍,并于1972年注册。苏格兰折耳猫具有典型的外观特征:包含折叠的耳朵,大而圆的眼睛,柔软的鼻子曲线和粗而短的四肢。因为它香甜的表面和友爱的性情,SF是日本最受欢迎的种类之一。

  骨软骨发育不良是SF猫中一种众所周知的遗传性疾病。本病遗传为常染色体不完全显性遗传。折叠耳等位基因被称为Fd。纯合子猫(Fd/Fd)患有严峻的骨软骨发育不良。杂合子猫(Fd/ fd)发病较轻。为了防止产生纯合子猫,主张体现正常的进行交配。耳朵正常的纯合子猫被称为苏格兰短毛猫,不会患上这种疾病。这种疾病的特征是远端肢体和尾部骨骼变形;安排病理学成果包含老练缺点和软骨功能妨碍;临床症状包含跛行和运动不耐受,如因为缓慢痛苦而不肯跳动和奔驰。因为骨软骨发育不良影响了猫典型的灵敏和运动的生活方式,其生活质量或许会受到影响。这种疾病是一种遗传性疾病,支撑性医治包含口服药物、手术和旨在缓解缓慢痛苦的RT。药物医治,包含非甾体抗炎药、糖胺聚糖和聚硫酸戊聚糖,但药物医治的作用有限。因为sfod发病较早,长时刻用药是不现实的。在一份陈述中,截骨术产生了暂时的镇痛作用,但是,48周后,跛行复发。Hubler等人报导,对1只SF猫的后肢进行放射线照耀能够缓解痛苦,但是,术后28个月重生骨增生显着。

  3例患者放射医治均能长时刻操控(59-72个月) SFOCD引起的痛苦。在SFOCD中,RT的镇痛作用机制被以为是操控引起缓慢痛苦的炎症。在人类中,一些抗炎症的机制现已被提出,如改进血液灌注,开释各种细胞因子和酶,调理分子表达,对部分植物神经系统和先天免疫系统的影响,以及pH值的改动。

  但是,RT的镇痛作用的具体机制没有说明。部分神经系统,包含C纤维,或许在镇痛作用中起重要作用。神经被以为是抗辐射的,据报导,人类神经系统5年的耐受剂量为75Gy,当C纤维被RT损害时,它们能够推迟3-4年的发病周期。3例患猫痛苦均未完全缓解,但放射医治后活动差、活动妨碍等临床症状有所改进,但是,当有病变的四肢被拉伸时,3只猫都仍会感到痛苦。因而,总剂量为9 Gy时,分次剂量为1.5 Gy可对神经产生致死作用。此外,SFOCD的发病年纪较小。跟着病变的开展,这3只猫的痛觉峰值或许现已曩昔,这或许也是为什么它们能操控痛苦较长时刻的原因。SFOCD的安排病理学体现为软骨老练缺点和功能妨碍,为了说明放疗引起的镇痛作用和安排病理学改动的长时刻保持,在患者逝世时进行进一步的安排病理学查看(即尸检)是必要的。

  病例2和病例3中,咱们观察到猫骨病变的逐步开展。在病例1中,较早承受放射医治的右侧肢体的x线体现与较晚承受放射医治的左边肢体没有差异。

  风趣的是,病例1的猫在初始RT后临床症状显着改进,尽管没有对左边肢体病变进行医治。右侧肢体痛苦的减轻或许使总痛苦降低到导致临床症状产生的阈值以下。RT晚期并发症包含脱毛,坏死,和肿瘤产生等在照耀部位均未观察到。咱们运用的RT计划是根据一个病例陈述,考虑到长时刻作用和晚期并发症的产生,应该拟定一个更适宜的计划。此外,关于痛苦复发是否运用额定的放疗也应进行评价。尽管需求进一步随访,但这3例病例能够长时刻继续下去。

  苏格兰折耳猫的纯合子和杂合子都或许产生骨软骨发育不良。病例1被估测以为是纯合子猫,因为一切肢体都受到影响,临床症状严峻。在病例2和病例3中,仅在猫的后肢观察到轻度病变,因而,它们被估测是杂合的。聚合酶链反应能够承认它们是纯合子仍是杂合子,但因为无法从一切3只猫身上取得基因组DNA,因而没有进行测验。

  猜测SF猫疾病的严峻程度需求基因承认。因为3只猫在RT后均体现出满足的临床改进,因而关于不同严峻程度的SFOCD猫来说,这或许是一种有用的医治方法。尽管放疗是一种有用且有期望的SFOCD医治计划,但它也仅是一种支撑医治。为了完全铲除sfod,判定致病基因是必要的。处理SFOCD的底子方法是约束带着这种基因的猫的繁衍。承认相关基因有助于SF猫免于骨软骨发育不良。患有SFOCD对苏格兰折耳猫是严酷的。在一些国家和州,养殖患有SFOCD的猫是被制止的。苏格兰短毛具有与SF相同的特征,因为缺少上述缺点基因,因而不会开展为SFOCD。因而,主张养殖苏格兰短毛,而不是SF。此外,SFOCD被以为类似于先天性挛缩性蛛网膜变形(Beals综合征或马凡氏综合征)。这种状况的特征是耳廓皱褶和指骨挛缩。

  放射医治能够在很长一段时刻内缓解SFOCD猫的痛苦。尽管需求进一步的终身随访,但这3例均未产生并发症。放射医治有或许作为SFOCD的可行医治挑选。

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